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由呂云市級(jí)專家工作站、陳宗寧云嶺名醫(yī)項(xiàng)目、趙淵麗江市中青年學(xué)術(shù)和技術(shù)帶頭人、陳宗寧趙淵茶麗珠麗江名醫(yī)培養(yǎng)項(xiàng)目

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▲麗江市人民醫(yī)院心血管內(nèi)科護(hù)師 趙 宇

先天性心臟病簡稱先心病。是指出生時(shí)就存在的心血管結(jié)構(gòu)或功能的異常，是胎兒時(shí)期心血管系統(tǒng)發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙，如房間隔缺損、室間隔缺損等以及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等所造成的心血管畸形。先心病約占新出生存活嬰兒的 7‰～8‰，居于我國重大出生缺陷發(fā)病率和死亡率的首位。通過及早治療絕大多數(shù)先天性心臟病是可以完全治愈的。

先天性心臟病有哪些類型？

如果把我們的心臟想象成一座房子，房子蓋好以后可能有以下各種問題：

屋子之間的墻有缺損：如房間隔缺損（正常左右心房完全獨(dú)立）、室間隔缺損（正常左右心室完全獨(dú)立）；

蓋房子時(shí)的臨時(shí)水管沒有及時(shí)除掉：如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（胎兒時(shí)未形成獨(dú)立的呼吸功能和血液循環(huán)，因此，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間有一條動(dòng)脈導(dǎo)管使血液能夠循環(huán)，正常在出生時(shí)會(huì)閉合萎縮）；

房子內(nèi)的門不能完全打開或關(guān)閉：如肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣畸形；

冷熱水管之間有瘺道造成冷水不冷、熱水不熱：如肺動(dòng)靜脈瘺、冠狀動(dòng)靜脈瘺；

房子內(nèi)的電線有問題不導(dǎo)電：如先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯。以上這些先心病類型又以房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見。

先天性心臟病的病因是什么？

先心病病因至今尚未完全明確。

總體來說與下列因素有關(guān)：遺傳；近親生育；母親懷孕早期患病毒感染性疾病或服用過致胎兒畸形作用的藥物；母親患有糖尿病、紅斑狼瘡等疾?。桓改肝鼰燂嬀?、接受放射線輻射等均可能導(dǎo)致胎兒心臟血管發(fā)生畸形。

哪些情況提示患兒可能有先心病？

患兒在哭鬧時(shí)出現(xiàn)口唇發(fā)紺，經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、氣促、易出汗、活動(dòng)力差、生長發(fā)育遲緩等。紫紺型先心病患兒則表現(xiàn)為口周發(fā)紺、杵狀指（趾），走路時(shí)常喜歡有下蹲動(dòng)作。嬰兒出生后即有顏面口唇、甲床青紫，往往為復(fù)雜先心病的表現(xiàn)。

生長發(fā)育遲緩、汗多、喜歡蹲踞（玩耍過程中突然蹲下，幾分鐘后再度站起繼續(xù)玩耍，這種情況反復(fù)出現(xiàn)）等，都要留意患先心病的可能。平時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒得了先心病最常見的原因是心臟雜音：患兒可能因?yàn)楹粑栏腥净蚱渌膊【驮\時(shí)，大夫聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，這時(shí)切不可大意，寧可選擇做個(gè)心臟彩超排除一下，也不能抱著僥幸的心理任由發(fā)展，錯(cuò)過最佳的治療時(shí)機(jī)。

要怎樣預(yù)防先心病？

先心病的預(yù)防很重要。備孕父母要保持身體健康、心情愉悅，有良好的生活習(xí)慣（戒煙、戒酒等）。特別是孕早期注意預(yù)防感冒及各種疾病的發(fā)生，發(fā)生疾病要在醫(yī)生指導(dǎo)下謹(jǐn)慎用藥。特殊情況下，醫(yī)生可提出是否繼續(xù)妊娠的建議。 

先心病最重要的最方便的檢查手段是什么？ 

毫無疑問是超聲心動(dòng)圖，也就是大家通常所說的心臟彩超。超聲心動(dòng)圖不僅可以看到先心病缺損或狹窄的部位，還能測算出缺損或狹窄部位的面積，對(duì)整體心臟功能進(jìn)行評(píng)估，判斷有無心臟擴(kuò)大及心室肥厚等，還能在術(shù)后對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行評(píng)估。通常在進(jìn)行先心病治療前后必須要進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。

先天性心臟病可能完全治愈嗎？

先天性心臟病在最佳的時(shí)間內(nèi)經(jīng)過心外科手術(shù)治療或心內(nèi)科介入治療以后，未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥，并經(jīng)過超聲復(fù)查確認(rèn)手術(shù)成功后，絕大多數(shù)患者都可完全治愈，自然壽命及生活質(zhì)量與常人無異，不影響生長發(fā)育及以后的結(jié)婚生育；僅有極少部分患者出現(xiàn)封堵傘脫落、殘余分流、心律失常（如房室傳導(dǎo)阻滯）等并發(fā)癥。先天性心臟病是心臟病中為數(shù)不多的可以完全治愈的疾病之一。

先心病會(huì)對(duì)以后的生活有影響嗎？

大多數(shù)先心病患兒如果得到及時(shí)治療，不會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生太大影響，畸形糾治后，患兒可以像正常孩子一樣生長發(fā)育。一旦錯(cuò)過治療時(shí)間（多指學(xué)齡前），先天畸形帶來的繼發(fā)性改變，會(huì)讓病情變得復(fù)雜，后續(xù)治療更加困難，治療風(fēng)險(xiǎn)增加，甚至失去手術(shù)機(jī)會(huì)。

先天性心臟病會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？

這是很多先心病患者術(shù)后最關(guān)心的問題。一般來講，先心病患者通過心外科手術(shù)治療，待手術(shù)切口完全愈合以后，心臟彩超復(fù)查確認(rèn)手術(shù)成功，先心病就算徹底治好了，不會(huì)復(fù)發(fā)。而通過心內(nèi)科介入治療，通常需要 3～6 個(gè)月以后，再次進(jìn)行心臟彩超復(fù)查，確認(rèn)無異常才算徹底治愈，永久不會(huì)復(fù)發(fā)。介入治療后的 6 個(gè)月內(nèi)，醫(yī)生會(huì)要求患者不要?jiǎng)×一顒?dòng)，避免再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。

先天性心臟病患者術(shù)后飲食有需要特殊注意的嗎？

先心病患者術(shù)后飲食無特殊注意事項(xiàng)。進(jìn)行心外科手術(shù)的患者飲食同其它外科手術(shù)一樣，多進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白加速手術(shù)切口愈合，避免食用辛辣等刺激食物防止手術(shù)切口延期愈合。而手術(shù)切口愈合后及心內(nèi)科介入治療的患者，飲食同正常人一樣即可。

如何在懷孕期間及早發(fā)現(xiàn)先天性心臟病?

在懷孕期間及早發(fā)現(xiàn)先天性心臟病主要依靠懷孕期間的產(chǎn)前檢查得出的產(chǎn)前診斷。產(chǎn)前診斷又稱“出生前診斷”或“宮內(nèi)診斷”,是指在妊娠期的一定階段,在遺傳的基礎(chǔ)上,胎兒出生之前應(yīng)用各種先進(jìn)的科技手段,采用影像學(xué)、生物化學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等技術(shù),了解胎兒宮內(nèi)的發(fā)育狀態(tài),對(duì)先天性和遺傳性疾病作出診斷。目前我國的大部分地區(qū)已將產(chǎn)前檢查列入婦幼保健的常規(guī)項(xiàng)目。

本欄目醫(yī)學(xué)內(nèi)容審核 

麗江市人民醫(yī)院胸痛中心

陳宗寧 趙淵 黃飛

節(jié)目直播時(shí)間：周五 11:35

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播出平臺(tái)：麗江新聞綜合廣播FM106.2